肺动脉高血压，你了解吗？

有这样一群特殊人士，他们的嘴唇和手指泛着蓝紫色，但“蓝嘴唇”并不代表时尚，却是一种十分凶险的疾病——肺动脉高血压。5月5日是第十个世界肺高血压日，甘肃省人民医院心内科、甘肃省青年公共关系协会、甘肃省医师协会肺血管专业委员会共同举办世界肺高血压日“我们是蓝唇卫士”大型公益活动，呼吁全社会对这种疾病提高关注度，提高知晓率，尤其是提高广大医务人员对肺动脉高血压识别的意识，尽早确诊，及早治疗，让越来越多的“蓝唇人”畅快地呼吸，自由地行走。

这是一种“常见的罕见病”

“肺动脉高血压被称为心肺血管系统的‘癌症’。”甘肃省人民医院心肺高血压诊治多学科协作组组长曹云山主任医师介绍说。顾名思义，肺动脉高血压就是肺脏里的血压升高的一种病症。先天性心脏病、支气管炎、气肿及长时间生活在高海拔地区，是常见的致病原因。女性发病率较高。

曹云山介绍，国内肺动脉高血压患者保守估计有500万-800万人之多，罕见类型的肺动脉高压患者有10万-20万人。在甘肃省，虽然没有相关的流行病学调查数据，但省人民医院肺动脉高压门诊成立3年就确诊数百例病人，可以说这个病是“常见的罕见病”。“患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，他们不能大声唱歌、不能奔跑、情绪不能激动，不少中年人的心脏如同六七十岁的老人。”曹云山说。

未经治疗的患者5年生存率只有21%

“严重时，我爬2楼都会气喘吁吁。”义诊中，一位38岁的肺动脉高血压女患者说。

“相关资料显示，未经治疗的肺动脉高血压患者，2年的生存率仅为39%，5年生存率只有21%。”曹云山介绍，肺动脉高血压虽然凶险，但在过去的10年中，随着肺动脉高血压的靶向药物问世，患者经正规服药治疗后，临床症状得到明显改善，1年和3年生存率分别提升到了92.1%和75.1%。为此，国内很多权威专家、相关医生和患者都在呼吁社会关注肺动脉高血压的早期诊断及长期规范诊疗。

早期诊断和治疗很重要

“让人揪心的是，目前90%以上的肺动脉高血压患者没有被确诊，而确诊的患者90%以上没得到规范的治疗。”曹云山表示，和癌症一样，肺动脉高血压必须早筛、早治、规范治疗，这对延长患者生命至关重要。

专家提醒，当出现不明原因的劳力性气短、晕厥、胸痛等症状时，应通过超声心动图等方法筛查有无肺动脉高血压。一旦发现有肺动脉高血压等征象，则应尽早去相应的专科进行右心室U型导管确诊，明确肺高血压类型。同时，在多学科协作组的共同参与下，找到肺动脉高血压的原因，规范治疗。随着诊断技术水平的提高，多种靶向药物的上市，以及PTPA（经皮肺动脉成形术）等介入手术的迅速发展，治疗肺动脉高血压已不再是梦想。

兰州日报社全媒体记者 田小东 文/图